Experiencia de una década en niños sometidos a esplenectomía en el Hospital Nacional de Niños / Experience on children's splenectomy: a ten year single center retrospective study

Resumen Objetivo: describir las características clínicas y la evolución de los pacientes sometidos a esplenectomía en el Hospital Nacional de Niños, de enero de 1996 a diciembre del 2006. Métodos: este es un estudio descriptivo retrospectivo que analiza un periodo de 10 años, de pacientes sometidos a esplenectomías en el Hospital Nacional se Niños. Se realizó una revisión de 107 expedientes con el diagnóstico en cuestión. De estos expedientes se obtuvieron: datos clínicos, epidemiológicos, indicaciones para el procedimiento y su respectiva evolución, complicaciones y mortalidad asociada. Se analiza además el seguimiento de las recomendaciones con respecto a profilaxis antibiótica y vacunación. Resultados: se analizó una muestra total de 107 casos. Entre los resultados se encontró que la edad promedio de intervención fue de 6,4 años. Los diagnósticos más comunes fueron hemoglobinopatías (59,8 %), púrpura trombocitopénica idiopática (16,8 %) y osteopetrosis maligna (8,4 %). Entre las indicaciones para esplenectomías predominaron el tratamiento de enfermedad de base (39,9%), hiperesplenismo (26,2 %) y ausencia de respuesta al tratamiento médico (22,4 %). El procedimiento quirúrgico más común fue la laparotomía en el 87,9 % de los casos. La complicación quirúrgica inmediata más frecuente fue la hemorragia persistente (3,7 %), mientras que la complicación quirúrgica tardía más común fue la sepsis (16,8 %). La respuesta terapéutica en la mayoría de los pacientes fue completa (66,7 %). Hubo 5 pacientes fallecidos, de los cuales en dos se relacionó su mortalidad con sepsis. La edad promedio al momento de fallecimiento fue de 6,7 años. Conclusiones: la esplenectomía es una alternativa para el tratamiento de las enfermedades médicas, tras la cual se evidenció una respuesta satisfactoria en la mayoría de los casos del estudio.

Abstract Aim: to describe clinical characteristics and evolution of patients who underwent splenectomy in Costa Rica's National Children's Hospital during January 1996 through December 2006. Methods: This is a chart review study in a 10 year period including children who underwent splenectomy. A hundred and seven charts of children with ages between 0 and 18 years old were reviewed to obtain their clinical presentation, characteristics, indications for splenectomy, follow up, complications and mortality. Also the antibiotic prophylaxis and immunization schedule was analyzed based on international recommendations. Results: A total of 107 patients were included. Results showed that the mean age at which splenectomy was performed was 6.4 years. Most of the patients had their splenectomy due to hemoglobinophaties (59.8%), followed by immune thrombocytopenic purpura (16.8%) and malignant osteopetrosis (8.4%). The most common indications for splenectomy were treatment of the disease (39.9%), hyperesplenism (26.2%) and lack of responde to medical treatment (22.4%). Laparotomy was the most performed surgery (87.9%). Mainly sepsis and hemorrhage were found as complications due to procedure. Overall, complete response to surgical treatment was observed (66.7%). Five patients died during follow up. Conclusions: Splenectomy is an alternative for treating medical disease with predominantly good outcomes observed in our study.

Second allogeneic peripheral blood stem cell transplants with reduced-intensity conditioning / Segundos trasplantes hematopoyéticos con esquemas de acondicionamiento de intensidad reducida

In two institutions in México, twelve patients were given a second allogeneic stem cell transplantation, using the "Mexican" non-myeloablative preparative regimen. Eight had a malignant condition (six acute leukemias, one myelofibrosis and one myelodysplasia), eleven individuals were allografted twice from the same donor and in one case, cells from two different umbilical cords were used. The median time to conduct the second allograft after the first one was 6 months (range 1-41). The five patients who failed to engraft after the first transplant failed also to engraft after the second one; all of them had been heavily transfused. Only three patients were successfully rescued with the second transplant, two with acute leukemia and one with aplastic anemia. Seven patients are alive 10-41 months (median 35) after the second transplant, but only three (25%) remain disease-free. The 52-month overall survival (SV) of the patients is 58%, whereas the median overall SV has not been reached, being above 52 months. Conducting a second allograft may be useful to rescue some individuals relapsing after a first hematopoietic allotransplant.

En dos instituciones en México se llevaron a cabo doce segundos trasplantes de células hematopoyéticas usando el "método mexicano" de acondicionamiento no mieloablativo. Ocho pacientes tenían una enfermedad maligna (seis leucemias agudas, una mielofibrosis y una mielodisplasia). Once sujetos se retrasplantaron del mismo donador y en un caso se emplearon células hematopoyéticas de dos diferentes cordones umbilicales. La mediana del tiempo transcurrido entre los dos trasplantes fue de seis meses (rango 1 a 41). Los cinco pacientes que no se injertaron con el primer trasplante tampoco se injertaron con el segundo; todos ellos habían sido multitransfundidos antes de los trasplantes. Sólo tres pacientes se pudieron rescatar con el segundo trasplante, dos con leucemia aguda y uno con anemia aplástica. Siete pacientes están vivos 10 a 41 meses (mediana 35) después del segundo trasplante, pero sólo tres (25%) se encuentran libres de enfermedad. La supervivencia (SV) global a 52 meses es de 58%, en tanto que la mediana de SV no se ha alcanzado y es mayor de 52 meses. Hacer un segundo trasplante hematopoyético puede rescatar a algunos pacientes quienes recaen después de un trasplante de médula ósea.